Domov Kaj je idiopatska pljučna fibroza?

Kaj je idiopatska pljučna fibroza?

Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je neozdravljiva pljučna bolezen, ki je povsod po svetu še vedno preslabo poznana in prepoznana.

Vzroki za nastanek bolezni

Da stroka še vedno ne pozna vzroka za nastanek IPF, pove že samo poimenovanje bolezni, idiopatska namreč pojasnjuje dejstvo, da ne vemo, kaj jo povzroča. Kot mogoč vzrok se navaja genetika, kajenje*, IPF povezujejo z gastroezofagealno refluksno boleznijo (GERB), onesnaženim zrakom, virusnimi infekcijami in z delom v strupenih okoljih.

*Ker je med bolniki z IPF veliko kadilcev, stroka meni, da je kajenje lahko tudi samo sprožilec že prisotne bolezni, ni pa nujno tudi vzrok.

Diagnostika in znaki bolezni

Postavitev diagnoze je timska, katero skupaj postavi več specialistov. IPF je težko diagnosticirati, saj se njeni zgodnji simptomi (kašelj, zadihanost, utrujenost)ne razlikujejo veliko od drugih pljučnih bolezni. Izključiti je potrebno druge bolezni, ki vodijo v pljučno fibrozo: sistemske bolezni tkiva, preobčutljivostna vnetja (farmarska pljuča), terminalni stadiji sarkoidoze, idr. Ločimo 4 različne poteke bolezni. Od počasnega, kjer bolezen hitro napreduje, do tistih, kjer obolenje napreduje izredno hitro.

Pomembna je prepoznava akutnih poslabšanj bolezni zaradi katerih skoraj polovica bolnikov umre.

Pri IPF se tkivo pljuč zaradi neznanega razloga zabrazgotini in postane značilne luknjaste strukture, ki spominja na satje, na IPF pa ponavadi opozarja tudi značilno pokanje v prsih pri dihanju. Pokanje je podobno zvoku, ki nastane, ko vlečemo narazen trakova pri tekstilnem traku "ježek".

Pregledi potrebni za diagnosticiranje so: rentgenska slika prsnega koša, visokoločljivostna računalniška tomografija (angl. HRCT), biopsija pljučnega tkiva.

Simptomi pri napredovali bolezni: kašelj in kratka sapa prisotna tudi ob mirovanju in preprostih vsakodnevnih aktivnostih.

Pridružena bolezenska stanja: srčno popuščanje, ki se lahko kaže z zadrževanjem tekočine v okončinah, pljučna hipertenzija, okužbe dihal, depresija, panični napadi in anksioznost.

Bolezenski proces v pljučnem tkivu

Pri IPF postaja pljučno tkivo neelastično. Bolezen se prične najprej v celicah, ki obdajajo pljučne mešičke. V njih se pojavijo poškodbe, ki povzročijo počasno odmiranje mešičkov.

Telo poskuša te poškodbe popraviti s celicami, ki skrbijo za oblikovanje podpornega tkiva in ki se nenadzorovano množijo, fibroblasti, zaradi česar se v pljučih pojavijo brazgotine, strokovno poimenovane fibroza pljučnega tkiva. Zaradi orisanega dogajanja pljuča otrdijo, postajajo vse bolj neelastična in vse težje sprejemajo kisik. Storjena škoda je nepopravljiva.

Napoved razvoja bolezni

Prognoza (izid bolezni) pri idiopatski pljučni fibrozi je slaba, z višjo umrljivostjo kot pri večini zloglasnih vrst raka. Od postavitve diagnoze do smrti v povprečju minejo le dve do tri leta, vendar pa pravila ni, saj je bolezen nepredvidljiva, njen potek je težko napovedati. Življenjska doba nekaterih bolnikov je lahko krajša, pri drugih pa se podaljša tudi na desetletje.

Pristopi zdravljenja

Glavni namen zdravljenja je upočasnitev napredovanja bolezni in ohranitev pljučne funkcije.

Transplantacija pljuč je mogoča le pri omejenem številu bolnikov, pljuča presadijo približno petim odstotkom bolnikov. Presaditev pljuč ne prinese ozdravitve, delno pa podaljša preživetje približno 20 - 40 odstotkom bolnikov na pet let.

Pomemben je čimbolj zgodnji začetek zdravljenja z zdravili (antifibrotiki), ki upočasnijo ali ustavijo napredovanje bolezni. V Evropi sta registrirani dve zdravili, ki upočasnita brazgotinjenje pljuč.

Zdravljenje s kisikom pomaga bolnikom z zelo napredovalo obliko bolezni.

Za ohranitev telesne pripravljenosti se mora bolnik redno gibati in ohranjati pljučno funkcijo, potrebno je preprečiti ujetost v začaran krog: zaradi težkega dihanja se bolnik manj giba, s tem pa izgublja telesno pripravljenost in pljučno kapaciteto, zaradi česar postaja dihanje še bolj oteženo.

Zdraviti tudi, ko simptomov ni

Odsotnost simptomov bolezni ne pomeni, da bolezen ne napreduje, zato je potrebno stalno zdravljenje, ki se ne sme prekiniti, in bo trajalo do konca življenja.

Pozorno se je treba posvetiti tudi psihološkim potrebam bolnika in z njim iskreno spregovoriti o poteku bolezni ter preučiti možnosti zdravljenja.

Vir:
Rak v Sloveniji 2012. Ljubljana: Onkološki inštitut Ljubljana, Epidemiologija in register raka, Register raka Republike Slovenije, 2015.
Zgibanka o IPF Katarine Osolnik, KOPA Golnik, Združenja pnevmologov v Sloveniji, DPBS

Fotografija: BigStock

Preberite tudi

Komentarji